Терапия

 Среди всех форм муковисцидоза, кишечная форма является самой распространенной. В основе этого заболевания, лежит наследственная патология, которая проявляется поражением желез пищеварительной системы, в частности, поджелудочной железы и печени. Кишечная форма муковисцидоза сопровождается тяжелыми нарушениями функции желудочно-кишечного тракта и органов дыхания (при смешанной форме). Это заболевание с одинаковой частотой встречается как у мальчиков, так и девочек.

 Кишечная форма возникает в результате мутации. Мутация, характерная для всех форм муковисцидоза, затрагивает ген, отвечающий за выделительную функцию желез. В результате чего, потовые, слюнные, слезные, бронхиальные железы, а также, поджелудочная железа, начинают вырабатывать густой, вязкий, трудно-отделяемый секрет. Кроме того, при муковисцидозе, возникают нарушения транспорта электролитов через мембраны клеток (в основном, натрия и калия), вследствие чего, увеличивается степень тяжести обменных нарушений в организме.

 Смешанная форма, при которой поражается одновременно и система пищеварения, и система дыхания, составляет до восьмидесяти процентов случаев. Все проявления заболевания при кишечной форме связаны с плохим усвоением пищи. Поначалу подобные нарушения могут быть незаметны маме больного ребенка. Однако, в тот период, когда ребенок начинает кушать прикорм или искусственное питание, нарушения работы пищеварительного тракта становятся что называется «на лицо». В кишечнике малыша пища не перерабатывается, а обрабатывается лишь гнилостными бактериями, что провоцирует повышенное газообразование, боли и неприятные ощущения у ребенка. Малыш ходит в туалет «по-большому» очень часто, количество испражнений в два - восемь раз больше, чем положено бы в его возрасте. Малыш может кушать хорошо и даже очень хорошо. Но при этом он очень плохо набирает вес и медленно растет. Ведь почти ничего из съеденного не усваивается организмом. У ребенка может развиться тяжелая форма авитаминоза, истощение. У десяти процентов малышей уже в первые сутки - двое после рождения появляется так называемая мекониевая непроходимость. Это одно из проявлений муковисцидоза. Малыша может рвать, он не испражняется, животик его набух и ему тяжело и больно. Через сутки ребенку становится еще хуже, заметны признаки самоотравления организма. У многих малышей обнаруживаются кристаллики соли, которые выделяются с потом. Это так называемый «синдром соленого ребенка».

 При наблюдении пациентов с нарушением деятельности поджелудочной железы врачи нередко встречают случаи, когда не вырабатывается лишь один фермент, например, амилаза или липаза. Но чаще всего при муковисцидозе поджелудочная железа не вырабатывает в достаточных количествах ни один фермент, а более всего не хватает липазы. У больных с таким нарушением очень частые испражнения, в них всегда присутствуют включения непереработанной пищи. Запах у испражнений весьма специфический, на вид в них присутствуют обильные включения жиров. Только одним этим признаком невозможно руководствоваться при установлении диагноза, так как некоторая липазная недостаточность возможна и при целиакии, и при иных недугах желудочно-кишечного тракта. При подобных проявлениях заболевания хорошие результаты дает заместительная терапия. Особенно важно правильно подобрать препарат. Наиболее предпочтительны препараты в виде микротаблеток или микросфер. Лекарственная форма этих препаратов дает возможность доставить лекарство непосредственно в желудок, там тщательно объединяется с пищей и доставляется в кишечник. Количество необходимого лекарства назначается строго индивидуально исходя из симптомов и реакции каждого отдельного пациента. Для точного подбора препарата используются и данные лабораторных исследований. Всемирная организация здравоохранения при муковисцидозе советует использовать от двух до шести тысяч единиц липазы на килограмм массы тела в день. Такое количество должно полностью покрыть нехватку ферментов поджелудочной железы.

 Что же происходит в легких пациента, страдающего муковисцидозом? При этом заболевании нарушается солевой баланс во всем организме и в органах дыхания в том числе. Жидкость скапливается в одних тканях, а в других ее не хватает. Поэтому слизь, вырабатываемая бронхами, густеет и становится вязкой. Такой состав слизи создает отличные условия для размножения здесь всяческих болезнетворных микробов. Микробы эти нарушают массу процессов, проходящих в легких и бронхах на клеточном уровне. Вследствие чего органы практически перестают нормально функционировать. Местная иммунная система дает сбой, начинает вырабатывать массу веществ, которые совершенно не нужны и также мешают работе легких. Таким образом, страдает весь организм, недополучающий кислород. У пациентов могут быть увеличены лимфатические узлы, практически каждый страдает хроническим воспалением легких. У некоторых слизь буквально «забивает» трахеи и бронхи. Нередко слизь приобретает вид гноя. Если пациент доживает до подросткового возраста, то у него может развиться облитерирующий бронхиолит. Изменяются ткани бронхов, в них появляются фиброзные включения, полипы. Со временем изменения в выработке фермента протеазы провоцирует эмфизема буллезной формы. Подобные нарушения почти никогда не встречаются у пациентов, не достигших двухлетнего возраста. А вот среди взрослых пациентов тридцать процентов больных страдают этим нарушением. Нарушается и состояние кровеносных сосудов. Особенно страдают мелкие сосуды легких. При этом, чем старше больной муковисцидозом, тем большие изменения наблюдаются в его органах дыхания.