Кишечный муковисцидоз у взрослых и детей

Согласно исследованиям, кишечная форма муковисцидоза в чистом виде составляет всего 5% от всех случаев. Гораздо чаще встречаются легочная и смешанная формы патологии, которые предусматривают поражение не только органов желудочно-кишечного тракта, но и дыхательной системы. Это генетическое заболевание является наследственным и имеет региональное распространение. По статистике, чаще всего муковисцидоз (кишечная форма) у детей и взрослых диагностируется в странах Европы, поскольку до 5% населения этих государств являются носителями дефектного гена, который и вызывает развитие заболевания у новорожденного. Причиной патологических изменений в органах и системах организма человека становится то, что повышается вязкость секрета, вырабатываемого экзокринными железами.

Симптомы кишечной формы муковисцидоза

Первые признаки заболевания могут проявиться еще до появления малыша на свет. В результате закупорки отделов тонкой кишки первородным калом и повреждения ее стенок, что является одним из важных признаков кишечного муковисцидоза у ребенка, происходит развитие мекониального перитонита. Кроме того, у младенца с первых недель жизни развивается непроходимость кишечника, которая вызывает проблемы с его опорожнением. Малыш ведет себя очень беспокойно, постоянно плачет.

Уже с первых месяцев у маленьких пациентов с кишечной формой муковисцидоза наблюдаются серьезные патологии поджелудочной железы. Происходит самопроизвольное уничтожение тканей органа под воздействием собственных ферментов, что приводит к развитию такого тяжелого заболевания, как кистофиброз, при котором на теле органа образуется немалое количество кист. В результате данных изменений нарушается процесс усвоения питательных веществ из пищи, образуется дефицит витаминов, микро- и макроэлементов, что в свою очередь вызывает замедление темпов физического развитие ребенка.

Самой распространенной является легочно-кишечная форма муковисцидоза, при которой нарушение работы органов ЖКТ сочетается с недостаточностью органов дыхательной системы. Наблюдаются патологические изменения со стороны легких, бронхов и др. Выбор лечения в данном случае обусловлен клинической формой болезни и интенсивностью проявления симптомов.