Легочная форма муковисцидоза – наследственное генетическое заболевание, обусловленное мутацией генов, которая в свою очередь приводит к патологическому изменению работы экзокринных желез. Болезнь характеризуется системными нарушениями работы дыхательных органов, репродуктивной системы, ЖКТ, поджелудочной железы. Риск рождения ребенка с муковисцидозом характерен для тех случаев, когда у обоих родителей обнаружен дефектный ген, то есть они являются носителями.

Предлагаем ознакомиться, что представляет собой заболевание и как оно себя проявляет, какие симптомы свойственны для этой патологии и что необходимо для реабилитации пациентов.

По статистике, более чем у 95% пациентов с муковисцидозом наблюдаются патологические изменения со стороны бронхолегочной системы, а непосредственно легочная форма заболевания составляет до 20% от общего объема всех зарегистрированных случаев болезни .

Легочная форма муковисцидоза у детей проявляет себя буквально с первого года жизни, а у взрослых пациентов также развиваются различные изменения. Железы дыхательных путей вырабатывают слизь, которая становится вязкой и скапливается в бронхах, став причиной возникновения воспалительного процесса в нижних дыхательных путях. С течением времени патологические изменения переходят в хроническую форму, что приводит к появлению осложнений. На фоне недуга развиваются такие заболевания, как пневмония, полипы в носу, астма, пневмоторакс с высокой вероятностью рецидивов. Из симптомов болезни наблюдается выделение мокроты с примесью крови, которое вызвано разрушением слизистых, сильный кашель, удушье. Характерным признаком патологии у взрослых пациентов является так называемое "легочное сердце", которое проявляет себя в виде нарушения сердечного ритма и сужения границ сердца.

Диагностика и лечение легочной формы муковисцидоза

Для диагностики патологии применяют рентгенологические исследования, специальные анализы и пробы, позволяющие определить наличие патологии. Лечение заболевания зависит от симптоматики и степени тяжести. Для подавления воспалительных процессов на фоне легочного муковисцидоза применяют антибактериальную терапию, а в тяжелых случаях, связанных с обострением и вызванными им осложнениями, включая пневмоторакс, воспаление легких, легочную гипертензию, необходимо прибегнуть к проведению дренажных процедур, использованию гормональных препаратов, плевральной пункции и др. Важной мерой по профилактике осложнений являются специальные дыхательные упражнения.