Фото
d.m.n._asherova_irina_karlovna_zav.otd.pulmonologii_guz_yao_detskaya_klinicheskaya_bolnica_1_g.yaroslavl_rossiya._2.jpg
2014-06-01-1225_1.jpg
IMG_0401.JPG

Видео


Партнеры

Муковисцидоз в детском возрасте: симптомы, течение

Главная » Статьи » Муковисцидоз у детей

Сегодня муковисцидоз у детей встречается давольно часто. По некоторым данным, в России, ежегодно рождается около 200 больных муковисцидозом. Заболевание является генетическим, а потому передается по наследству.

Что происходит?

Мутация гена МВТР провоцирует изменения белка и секрета жизненно важных систем и органов. В результате нарушается работа дыхательных путей, кишечника, печени, поджелудочной железы. Страдают и другие функции организма.

Бронхи

Муковисцидоз легких у детей сопровождается выделением слизи, которая блокирует дыхательные пути. Секрет скапливается в бронхах, где впоследствии развиваются гнойные процессы. Возникает непроходимость путей и дыхательная недостаточность.

Поджелудочная железа

Еще до рождения ребенка слизь закупоривает протоки. В результате нарушается работа органа, а питательные вещества не впитываются ЖКТ. При отсутствии лечения наблюдается отставание в развитии.

Заболевание также сказывается на тонкой кишке, где происходит закупорка дистальных отделов, и печени с возможным развитием фиброза, цирроза и гипертензии. Что касается кожных покровов, то дети, больные муковисцидозом, выделяют вместе с потом большое количество соли, которую можно не только почувствовать на вкус, а и увидеть. Иногда соль кристаллизируется и остается на коже мелкими белыми хрусталиками.

Как проявляется заболевание?

Наличие мутированного гена часто диагностируют уже в первые дни после рождения ребенка. Как правило, это мекониевая непроходимость или перитонит.

Далее симптомы могут отличаться в зависимости от возраста ребенка:

•первый год жизни: жидкий стул с необычным запахом, желтуха, выпадение прямой кишки, понос, проблемы с дыханием, соленый вкус кожи, чрезмерная восприимчивость к солнцу, отек, замедленное развитие, потливость.

•дошкольники: частая одышка, хронический кашель, проблемы со стулом, выпадение прямой кишки, деформация пальцев, увеличение печени, непроходимость кишечника;

•школьники: воспаление слизистой оболочки носа, хронический насморк, бронхит, диарея, развитие сахарного диабета, панкреатит, утолщение фаланг пальцев;

•подростки: помимо вышеперечисленных признаков может наблюдаться задержка в росте и половом развитии, гнойные процессы в дыхательных путях, признаки цирроза печени.

Новости

04 Сентября 2018

Порядок выдачи опознавательного знака «Инвалид» для индивидуального использования.

19 Апреля 2018

19.04.2018 г. Исх.№ 18-717 
Уважаемый Владимир Владимирович! 

10 Марта 2018

Обсуждение, обмен опытом, идеи и просто наблюдения! 

29 Сентября 2017

Екатеринбург внимание! Для наших ребят!

В областной детской больнице в рамках организации Центра МВ для наших детей выделяют кабинет, НО! ...там надо заменить окно на стеклопакет. 

24 Июня 2017

Очередная встреча родителей и пациентов с ведущими специалистами в лечении муковисцидоза состоялась в субботу 24 июня 2017 г. в конференц-зале аудитория 315 центра ГБУЗ СО «ОДКБ №1».

13 Июня 2017

  Приглашаем всех пациентов и их родителей для участия в школе МВ 24 июня 2017 г. в 11 часов в конференц-зале ГБУЗ СО «ОДКБ №1».

31 Мая 2017

Уррраа!!! Все получилось!!! Екатеринбург 43 город!!!

29 Мая 2017

Наша организация план­ирует проведение социально-значимого м­ероприятии в рамках П­роекта «Задержи Дыхан­ие» - городского флеш­моба #Задержидыхание ­в поддержку людей с м­уковисцидозом, ожидаю­щих трансплантацию ле­гких. 

01 Мая 2017

Открыт прием заявок на конкурс "Шопеновская премия-2017"!  

+7 922 20 28 642

+7 912 63 46 165