Фото
seminar_3__2.jpg
IMG_0353.JPG
k.m.n._amelina_elena_lvovna_zav.laboratorii_mukovizcidoza_fgbu_nii_pulmonologii_fmba_rossii_2.jpg

Видео


Партнеры

Смешанная форма муковисцидоза и его основные симптомы

Главная » Статьи » Смешанная форма муковисцидоза

По статистике, именно смешанная форма муковисцидоза является самой распространенной, составляя до 80% от всех случаев обнаружения заболевания. Данная генетическая патология затрагивает целый ряд органов и систем организма, вызывая серьезные нарушения в процессе их функционирования. В первую очередь страдает бронхолегочная система и органы пищеварения. Кроме того, болезнь во многих случаях становится причиной бесплодия у мужчин и снижения фертильности у женщин. Следует учесть и такой фактор, как предрасположенность пациентов к тепловым ударам. У больных муковисцидозом при проведении потовой пробы выявляется значительное превышение концентрации хлора и натрия. Повышенная потеря соли является причиной электролитных расстройств, если человек проводит много времени в условиях жаркого климата.

Со стороны бронхолегочной системы у детей со смешанным муковисцидозом с первых лет жизни отмечается сужение просвета бронхов, который становится уже из-за скопления вязкой мокроты. В итоге развивается обтурация бронхиол, уменьшается противомикробная защита, что приводит к распространению инфекции и развитию гнойных воспалений, которые являются одним из основных признаков при подозрении на наличие патологии. С течением времени у пациентов развиваются осложнения, требующие срочной медицинской помощи, включая пневмотораксы, пневмонии, ателектазы и др.

При смешанной форме муковисцидоза происходит поражение органов пищеварительной системы. Признаки болезни проявляются у новорожденного с первых дней жизни. В тяжелых случаях развивается мекониальный перитонит, а также малыш постоянно испытывает проблемы с принятием пищи и опорожнением кишечника. Мишенью муковисцидоза является и поджелудочная железа, ткани которой подвергаются негативным изменениям, вследствие чего развивается кистофиброз. У многих пациентов происходит нарушение углеводного обмена и выработки инсулина, что приводит к возникновению сахарного диабета. Согласно исследованиям, у 15% взрослых больных муковисцидозом диагностируют это нарушение, а среди детей численность диабетиков гораздо ниже и составляет около 2%.

Смешанный муковисцидоз опасен и для здоровья печени. Возрастает риск формирования камней в желчном пузыре, а также развития различных нарушений в работе гепатобиллиарной системы, включая цирроз печени, желудочное кровотечение и др.

Новости

04 Сентября 2018

Порядок выдачи опознавательного знака «Инвалид» для индивидуального использования.

19 Апреля 2018

19.04.2018 г. Исх.№ 18-717 
Уважаемый Владимир Владимирович! 

10 Марта 2018

Обсуждение, обмен опытом, идеи и просто наблюдения! 

29 Сентября 2017

Екатеринбург внимание! Для наших ребят!

В областной детской больнице в рамках организации Центра МВ для наших детей выделяют кабинет, НО! ...там надо заменить окно на стеклопакет. 

24 Июня 2017

Очередная встреча родителей и пациентов с ведущими специалистами в лечении муковисцидоза состоялась в субботу 24 июня 2017 г. в конференц-зале аудитория 315 центра ГБУЗ СО «ОДКБ №1».

13 Июня 2017

  Приглашаем всех пациентов и их родителей для участия в школе МВ 24 июня 2017 г. в 11 часов в конференц-зале ГБУЗ СО «ОДКБ №1».

31 Мая 2017

Уррраа!!! Все получилось!!! Екатеринбург 43 город!!!

29 Мая 2017

Наша организация план­ирует проведение социально-значимого м­ероприятии в рамках П­роекта «Задержи Дыхан­ие» - городского флеш­моба #Задержидыхание ­в поддержку людей с м­уковисцидозом, ожидаю­щих трансплантацию ле­гких. 

01 Мая 2017

Открыт прием заявок на конкурс "Шопеновская премия-2017"!  

+7 922 20 28 642

+7 912 63 46 165